U mỡ cơ mạch thận
I. Đại cương
– U mỡ cơ mạch (Angiomyolipoma – AML) là một u loạn sản, chứa tế bào mỡ, cơ trơn (myo), mạch máu với thành dày.
– Thuật ngữ u mạch cơ mỡ (Angiomyolipoma – AML) được Morgan đưa ra vào năm 1951, Fisher (1911), Critchley (1932) nhận thấy 40-80% các ca bệnh này trên bệnh nhân xơ cũ (Tuberous sclerosis): chậm phát triển trí tuệ, hamartoma nhiều nơi, u tuyến bã, u mạch nhiều nơi, u mạch trong não. Trong bệnh lý xơ cũ thường ở hai bên.
– Là u lành tính ở thận dù có thể lan rộng vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới và hạch vùng.
– Có thể tái phát sau phẫu thuật hoặc sarcoma hóa.
– Tuổi thường gặp > 40 tuổi.
– Tỷ lệ nam:nữ = 1:4; trong xơ cứng cũ tỷ lệ nam:nữ = 1:1
– 20% liên quan tới xơ cứng cũ.
* Lâm sàng
– Thường không có triệu chứng, phát hiện ngẫu nhiên khi thăm khám hình ảnh.
– Có thể tiểu máu, đau vùng thắt lưng hoặc sờ thấy khối.
– Đau cấp khi có xuất huyết hoặc vỡ.
– Khối u kích thước ≥ 4cm: 70-80% bệnh nhân có triệu chứng.
* Phân loại
– Bệnh nhân xơ cứng cũ:
- Tuổi thường gặp khoảng 1 đến 17 tuổi
- Thường ở hai bên thận
- Nam/Nữ = 1/2 – 1/1
– Bệnh nhân không có xơ cứng cũ:
- Thường đơn độc một bên thận
- Nam gặp ít hơn nữ (1/8 – 1/4)
- Tuổi thường gặp khoảng 27 đến 72. Thường gặp nhất khoảng 43 tuổi.
* Giải phẫu thận
– Thận hình hạt đậu nằm phía sau ổ phúc mạc, 2 bên cột sống.
– Kích thước: dày 3cm, rộng 6cm, cao 11cm. Trọng lượng: 150 gram (nam) và 135 gram (nữ).
– Rốn thận chứa mạch máu ra-vào thận và niệu quản.
– Ngoài cùng là mạc thận, bản chất là mô liên kết, gồm 2 lá (trong và ngoài). Tiếp đến là lớp mỡ quanh thận, rồi đến bao thận và cuối cùng là nhu mô thận.
– Động mạch thận: thận được cấp máu bởi động mạch thận, tách ra từ động mạch chủ bụng. Động mạch thận phải đi phía sau tĩnh mạch chủ dưới. Động mạch thận vào thận qua rốn thận, sau đó chia làm nhiều nhánh – chia các động mạch liên thùy – chia thành nhiều động mạch cung.
– Cấu tạo thận: xoang thận ở giữa – xung quanh là nhu mô thận (vỏ thận + tuỷ thận)
- Xoang thận: chứa mạch máu và thần kinh thận, hệ thống đài bể thận và mô liên kết mỡ. Đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ nhú thận, đổ ra đài thận lớn, đài thận lớn hợp thành bể thận – nối với niệu quản.
- Vỏ thận: nằm ngay dưới bao thận, gồm cột thận (giữa các tháp thận) và các tiểu thùy vỏ từ đáy tháp thận tới bao thận.
- Tuỷ thận: do các tháp thận (tháp Malpighi) tạo nên. Đáy tháp thận hướng về phía vỏ thận, đỉnh hướng về phía xoang thận, lồi vào trong xoang thận tạo nên nhú thận – nối với đài thận nhỏ.
II. Chẩn đoán siêu âm
– Khối thường hình tròn, độ hồi âm rất tăng gần như ngang bằng hoặc lớn hơn độ hồi âm của xoang thận do phần mỡ trong u chiếm ưu thế (RCC cũng tăng âm, nhưng độ hồi âm của tổn thương thường nhỏ hơn xoang thận), âm vang đồng nhất, ranh giới rõ định vị trong vùng vỏ thận.
– Độ hút âm tăng đôi khi tăng đến mức tạo bóng lưng thể hiện bởi bờ sau u kém xác định hơn bờ trước.
– Bờ u có thể không đều, nhất là khi có chảy máu quanh u. 20% trường hợp có cấu trúc âm hỗn hợp kèm chảy máu trong u và quanh u.
– Trung tâm có những vùng ít âm do cấu trúc cơ hoặc mạch hay vùng chảy máu khu trú.
– Thường đơn độc, không triệu chứng, tổn thương lớn có thể gây đái máu hoặc đau.
– Khi lượng mỡ giảm, độ hồi âm của tổn thương cũng giảm. AML nghèo mỡ biểu hiện cấu trúc hồi âm hỗn hợp, vừa tăng âm vừa đẳng âm so với nhu mô thận. Độ hồi âm của AML này thường nhỏ hơn xoang thận, do đó tổn thương khó phân biệt với RCC. AML không nhìn thấy mỡ có độ hồi âm đồng nhất so với nhu mô thận, do đó AML này cũng khó phân biệt với RCC. Do đó, AML nghèo mỡ hoặc không thấy mỡ không dễ phân biệt với RCC về mặt độ hồi âm của tổn thương trên siêu âm.
– Có thể nhiều khối
– Doppler: hình ảnh mạch máu trong khối hoặc ngoại vi (nếu khối lớn). Không thấy tín hiệu mạch nếu khối nhỏ.
– Hiếm khi có vôi hoá, có thể có xuất huyết hoặc vỡ tạo máu tụ quanh thận và khoang sau phúc mạc.
– Nếu thấy nhiều tổn thương 2 bên thận có thể nghĩ tới xơ cứng củ.
III. Chẩn đoán CLVT
* Đặc điểm hình ảnh
– Khối thường nằm ở vỏ thận, ranh giới rõ, kích thước nhỏ sẽ điển hình nếu chứa nhiều thành phần mỡ đại thể (tỷ trọng < -10 HU).
– Khối kích thước lớn thấy rõ 3 thành phần cấu trúc có tỷ trọng điển hình là phần mềm, mỡ đại thể (< -10 HU) và mạch máu (sau tiêm).
– Phải đánh giá thận trọng vì xuất huyết trong khối u có thể che lấp thành phần chất béo.
– Sau khi tiêm thuốc, u ngấm thuốc rất đa dạng tùy thuộc vào thành phần của u có thể thành đám, vệt hay ngoằn ngoèo.
Khối ngấm thuốc ở phần cơ – mạch. Có tăng sinh mạch máu.
Có thể thấy giả phình trong khối, thoát thuốc ra xung quanh (nếu vỡ giả phình).
– U có thể ở cả 2 bên hoặc nhiều khối trên 1 thận.
(Hình ảnh minh họa CT cho các khối ở hai bên thận)
– Kích thước có thể rất lớn > 20cm, cần chẩn đoán phân biệt với Sarcoma mỡ (Liposarcoma) hoặc sarcoma cơ trơn (Leiomyosarcoma).
(Hình ảnh các khối lớn ở thận)
– Tổn thương trong bệnh xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis):
Biểu hiện u mỡ cơ mạch thận ở 70–80% trường hợp.
Thường biểu hiện đa tổn thương và xuất hiện cả 2 bên thận.
Biến chứng chảy máu thường xảy ra khi khối u > 4cm hoặc có giả phình động mạch > 5mm.
80% các trường hợp chứa chất béo điển hình.
– Có thể chứa rất ít thành phần tổ chức mỡ:
Khoảng 5% khối u mỡ cơ mạch thận chứa ít tổ chức mỡ, trong đó 1/3 không xác định được trên cắt lớp vi tính.
Khối giới hạn rõ, kích thước thay đổi, đồng hoặc tăng tỷ trọng với nhu mô thận (> 45 HU) do thành phần cơ trơn dồi dào và không có khu vực mật độ mỡ rõ ràng.
Xâm lấn tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới (IVC)
- Angiomyolipoma (AML) là khối u lành tính của thận nhưng hiếm gặp có thể biểu hiện xâm lấn tĩnh mạch.
- Xâm lấn tĩnh mạch thận và IVC bởi AML là hiện tượng rất hiếm, với chỉ hơn 100 trường hợp được báo cáo trong y văn.
(Hình ảnh minh họa các trường hợp AML xâm lấn mạch máu, tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch thận…)
Chẩn đoán biến chứng
+ Giả phình (Pseudoaneurysm)
- Hình ảnh giả phình mạch trên CT do tổn thương mạch máu liên quan đến AML.
+ Vỡ chảy máu
- Xuất huyết là biểu hiện triệu chứng đầu tiên của AML trong khoảng 2.2% các ca.
- Đây là biến chứng chính, có thể dẫn đến chảy máu nội và sốc đe dọa tính mạng.
- Khi có xuất huyết:
- Khối máu tụ làm tăng đậm độ khối và che lấp thành phần mỡ.
- Có thể thấy ổ chảy máu hoạt động (tăng đậm độ cản quang).
- Đánh giá thận trọng là cần thiết nếu nghi ngờ vỡ hoặc chảy máu nội.
IV. Chẩn đoán MRI
- Là phương pháp tốt nhất để đánh giá mỡ trong tổn thương, đặc biệt hữu ích với AML nghèo chất béo.
- Có 2 phương pháp chính giúp xác định thành phần mỡ:
- Giảm tín hiệu trên chuỗi xung xóa mỡ (Fatsat) → ứng dụng với u chứa mỡ đại thể.
- Sự thay đổi tín hiệu trên chuỗi xung T1 In-phase / T1 Out-phase (giảm tín hiệu ở out-phase) → dùng để phát hiện u chứa mỡ vi thể.
V. Chụp mạch DSA
- Khối giàu mạch máu, hiện hình sớm với các mạch máu giãn ngoằn ngoèo.
- Biểu hiện điển hình là hình tia nắng mặt trời (Sunburst) do sự phân bố mạch máu lan tỏa trong u.
– Thì tĩnh mạch: ngấm thuốc dạng vỏ hành ở các mạch máu ngoại vi.
– Có thể thấy tổn thương giả phình, shunt động tĩnh mạch.
VI. Phân biệt
RCC chứa mỡ
* U mỡ cơ mạch ít mỡ:
- Khoảng 4–5% u mỡ cơ mạch chứa ít hoặc không có thành phần mỡ → cần phân biệt với RCC.
- U mỡ cơ mạch thường có tỷ trọng trước tiêm cao hơn RCC.
- Sau tiêm thường ngấm thuốc đồng nhất, ít gặp vôi hóa hay hoại tử.
- Chuỗi xung In-phase / Out-phase: thường các ổ giảm tín hiệu rời rạc.
* RCC:
- Khoảng 30% RCC kích thước < 3cm có hình ảnh giống u mỡ cơ mạch trên siêu âm.
→ Tuy nhiên, RCC thường có viền giảm âm, có thể có thành phần nang, âm vang không đồng nhất. - Mỡ đại thể hiếm khi được phát hiện trong RCC – thường là mỡ vi thể.
- Tỷ trọng trước tiêm thường thấp hơn AML nghèo chất béo.
- Thường ngấm thuốc không đồng nhất sau tiêm, thải thuốc thì muộn, có giả vỏ, quan sát rõ ở thì động mạch và thì nhu mô.
- Tỷ lệ vôi hóa (33%) => thường gợi ý RCC.
- Chuỗi xung in-phase / out-phase: thường giảm tín hiệu lan tỏa.
Sarcoma mỡ
- U mỡ cơ mạch kích thước lớn có thể giống sarcoma mỡ sau phúc mạc.
- Sarcoma mỡ sau phúc mạc có 3 type:
- Liposarcoma thể biệt hóa cao: có hoặc không có thành phần biệt hóa ngược.
- Liposarcoma dạng niêm dịch.
- Liposarcoma đa hình thái.
- Tuổi thường gặp: 50–70T
- Không có sự khác biệt với giới.
- Liposarcoma đa hình thái:
- Là type ít gặp và ác tính nhất.
- Tỷ lệ gặp ở chỉ và khoang sau phúc mạc như nhau
- Hình ảnh thường không điển hình: có thể thấy rất ít thành phần mỡ, thậm chí không thấy thành phần mỡ bên trong khối.
- Có thể hoại tử, vôi hóa và chảy máu.
- Liposarcoma dạng niêm dịch:
- Hay gặp ở chi hơn khoang sau phúc mạc, nhóm cơ sâu vùng đùi mông
- Có tỷ lệ nước cao hơn nên có thể xuất hiện như một khối dạng nang trên MRI. Trên CT tỷ trọng cao hơn tỷ trọng dịch đơn thuần nhưng thấp hơn tỷ trọng cơ.
- Liposarcoma thể biệt hóa cao:
- Hay gặp ở khoang sau phúc mạc
- Thường có biệt hóa ngược: thể hiện sự tiến triển của khối u. Một vùng của khối u biệt hóa về mặt mô học theo thành phần mỡ và không sinh mỡ.
- Thường có hình tròn, thuỳ múi gây đè đẩy các cơ quan lân cận.
- Thường có vách và thỉnh thoảng chứa thành phần đặc không có tổ chức mỡ bên trong.
- Vùng tổ chức đặc thường có ranh giới không rõ trong khi vùng tổ chức đặc của biệt hóa ngược có ranh giới không rõ.
U Wilms
- Khối u thận ở trẻ em có thể chứa thành phần chất béo.
- Nếu trẻ bị xơ cứng cúi => nghĩ nhiều tới u mỡ cơ mạch.
- Nếu trẻ không bị xơ cứng cúi => nghĩ nhiều tới u Wilms.
U mỡ tủy bào
- U mỡ tủy bào thượng thận là u lành tính chứa mỡ và tổ chức tạo máu, u hiếm gặp, tỷ lệ khoảng 0,4 – 0,8% trong mô xác, không có triệu chứng. Khi có đau lưng là biểu hiện của chèn ép hoặc chảy máu trong u, đôi khi có tăng huyết áp, béo phì, hội chứng Conn, hội chứng Cushing, thay đổi giới tính.
- Khối u có kích thước trung bình 3–10 cm, tỷ trọng mỡ (-100 đến -30 HU), hơi tăng hơn so với tỷ trọng lớp mỡ sau phúc mạc do sự có mặt của tổ chức tủy bào, giới hạn của u rõ, thường có vỏ, tổn thương > 5 cm có xu hướng xuất huyết, vôi hóa gặp trong 20%.
- Đa số không có triệu chứng, có thể vỡ hoặc xuất huyết.
- Phần lớn u có thành phần mỡ hỗn hợp, đậm độ (-30 => -90HU)
U mỡ xoang thận
- U mỡ xoang thận (Renal sinus lipomatosis) là tình trạng tăng sinh mô mỡ lành tính trong xoang thận xảy ra do nhiều nguyên nhân như: teo của nhu mô thận, viêm nhiễm, bệnh sỏi thận, quá trình lão hóa hoặc do sử dụng steroid. Tình trạng này thường không tạo ra, hoặc chỉ tạo ra rất ít hiệu ứng khối lên hệ thống đường bài xuất.
- Tăng sinh mô mỡ trong xoang thận, bao quanh đài bể thận, không tạo khối.
VII. Tiên lượng & Điều trị
– Hầu hết u mỡ cơ mạch đều tiến triển âm thầm, không có triệu chứng.
– Tiên lượng thuận lợi với điều trị. Tiên lượng kém hơn nếu có xuất huyết hoặc biến chứng vỡ.
– Khối u không có triệu chứng, kích thước < 4cm: thận trọng, theo dõi hình ảnh 6–12 tháng/lần.
– Khối u có triệu chứng hoặc kích thước ≥ 4cm: nút mạch, cắt thận bán phần hoặc cắt thận toàn phần.
– Khi có biến chứng chảy máu: thường lựa chọn phương pháp điều trị nút mạch. Hội chứng sau nút mạch: sốt, buồn nôn, nôn, đau => thường hết sau 72h.
– Đốt sóng cao tần ở những trường hợp khối u kích thước nhỏ.
